Porpora cutanea: tipologie, sintomi e cause

La fragilità dei vasi sanguigni può determinare perdite di sangue sottocutanee che si manifestano in superficie con la comparsa di piccole chiazze rosse, violacee o marroni chiamate petecchie [1], oppure con la formazione di macchie isolate o estese osservabili all’interno di un quadro clinico più complesso, identificate come porpora.

01. Cos’è la porpora cutanea?

Con il termine porpora si indicano lesioni su cute o mucose conosciute come ecchimosi o lividi. Le macchie presentano un tipico colore violaceo o purpureo (a cui si deve l’origine del nome) che non scompare alla pressione.

La porpora simplex è un disturbo comune, più frequente nelle donne [2], che può manifestarsi con lesioni singole in seguito a urti o contusioni oppure interessare superfici cutanee estese come cosce, glutei e braccia, in assenza di traumi noti [2].

Le stesse aree cutanee sono colpite dalle lesioni della porpora senile, osservabile in pazienti anziani che non presentano altri sintomi legati a malattie emorragiche [3].

Di norma la fragilità dei vasi sanguigni che determina l’insorgenza dei quadri di porpora simplex e senile non è associata ad alterazioni dei valori ematici, non rappresenta una condizione grave e non richiede trattamento [3].

La porpora associata a malattie emorragiche è, invece, accompagnata da alterazioni della coagulazione del sangue o dei vasi sanguigni e può interessare superfici cutanee molto estese.

02. Quali sono le tipologie di porpora cutanea?

Patologie che comportano piastrinopenia (riduzione del numero di piastrine nel sangue), alterazioni della coagulazione o malformazioni strutturali dei vasi sanguigni, possono avere come principale segno clinico la porpora. Questa può dunque essere classificata come derivante da:

• trombocitopenia: determinata dai frequenti sanguinamenti dovuti a carenza di trombociti o piastrine (cellule prodotte nel midollo osseo che circolano nel torrente ematico favorendo la coagulazione del sangue), che si verifica quando il midollo osseo produce una quantità insufficiente di questi elementi, quando ne viene distrutto un numero eccessivo oppure quando si accumulano nella milza ingrossata [4];
• trombocitopenia trombotica: malattia acuta e fulminante caratterizzata dalla distruzione delle piastrine di tipo non immunologico [5] e dalla improvvisa formazione di numerosi e piccoli trombi (coaguli di sangue); questi ostruiscono i vasi sanguigni di piccolo calibro in tutto il corpo, in particolare nel cervello, nel cuore e nei reni [5]. I vasi sanguigni bloccati procurano danni ai tessuti degli organi interessati e ai globuli rossi, che si frammentano durante la circolazione al loro interno. L’elevata formazione di trombi nei pazienti affetti da porpora trombotica trombocitopenica comporta un eccessivo consumo di piastrine, con conseguente repentino calo di quelle circolanti (conta piastrinica) e frequenti emorragie; 
• malattia di von Willebrand: carenza ereditaria a carico del fattore della coagulazione von Willebrand, una proteina del sangue coinvolta nella funzionalità piastrinica [6]. Quando questo fattore è insufficiente o presenta anomalie funzionali, le piastrine non riescono ad aderire alla parete vascolare di una zona lesionata e non sono in grado di formare il “tappo piastrinico”. Di conseguenza, l’emorragia non si arresta in tempi normali;
• sindrome da rosolia congenita: causata dal virus della rosolia che, superando la barriera placentare, provoca anomalie embrio-fetali. In caso di infezioni contratte dopo la ventesima settimana di gravidanza, provoca raramente malformazioni congenite, tra cui la porpora trombocitopenica in un caso su 3.000 [7];
• malattia di Rendu-Osler o teleangectasia emorragica ereditaria: patologia congenita caratterizzata da malformazioni o fragilità a carico dei vasi sanguigni [8]. La loro dilatazione provoca teleangectasie, piccole macchie piane, rosso-purpuree, scolorenti alla pressione e localizzate prevalentemente sul volto, superfici palmari e plantari, gengive, pareti della bocca, naso e intestino;
• vasculite (porpora di Henoch-Schoenlein): infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni associata ad alcune malattie rare [9]. Il processo flogistico a carico di vene, capillari e arterie ne può determinare il restringimento, l’indebolimento o la chiusura. Il frequente sanguinamento sottocutaneo può causare porpora o ferite associate a prurito [9]. I vasi sanguigni alterati possono anche provocare emorragie nell’intestino o nei reni causando presenza di sangue nelle feci o nelle urine.

03. Quali sono i sintomi della porpora cutanea?

La porpora si presenta con caratteristiche lesioni cutanee superficiali violacee di dimensioni superiori ai due millimetri causate da emorragia sottostante [2] e meritevoli di accertamento se associate a:

• sudorazione, debolezza, svenimento o capogiro;
• nausea o sete estrema;
• gravidanza o parto recente;
• segnali di infezione come febbre, brividi, diarrea o sensazione di malessere generalizzato;
• cefalea, confusione o altri sintomi improvvisi associati al cervello o al sistema nervoso.

04. Quali sono le cause della porpora cutanea?

La porpora può essere causata da:

• fragilità capillare o venosa, congenita o acquisita e associata ad altre patologie emorragiche;
• fragilità vascolare dovuta a patologie che conducono a un aumento nel sangue di immunoglobuline o immunocomplessi che precipitano nei piccoli vasi (amiloidosi, crioglobulinemie dovute a linfomi, mieloma multiplo, epatite C, alcune malattie autoimmuni) [1];
• terapie con aspirina o anticoagulanti orali (nel caso della porpora simplex);
• disturbi della coagulazione che si verificano quando l’organismo non è in grado di produrre una quantità sufficiente di proteine per avviare il processo di coagulazione necessario a bloccare il sanguinamento [10];
• piastrinopenie (diminuzioni della conta piastrinica): il sangue solitamente contiene circa 140.000 – 440.000 piastrine per microlitro (milionesima parte di un litro) [6]. Se la conta piastrinica scende sotto le 50.000 piastrine per microlitro di sangue, può verificarsi un’emorragia anche in caso di traumi relativamente lievi [6]. Il rischio più grave di sanguinamento generalmente si verifica quando la conta piastrinica scende al di sotto delle 10.000-20.000 piastrine per microlitro di sangue [6]. I soggetti affetti da trombocitopenia sono quindi a rischio di sviluppare piccoli o grandi ematomi sulla superficie della pelle o nelle cavità interne [4].

05. Qual è il trattamento della porpora cutanea?

Il trattamento della porpora mira soprattutto a correggere i meccanismi patogenetici che ne sono alla base: per le forme piastrinopeniche gravi si ricorre a trasfusione di concentrati piastrinici [4].

Nei casi di porpora senile i trattamenti a base farmacologica (aspirina, corticosteroidi, warfarin e clopidogrel) possono determinare un aggravarsi delle ecchimosi. Non vi sono trattamenti in grado di diminuire la durata temporale delle lesioni e, anche a risoluzione avvenuta, l’area cutanea interessata può presentarsi assottigliata e atrofica [11]. Tuttavia, per quanto la porpora possa avere ripercussioni sulla vita sociale del paziente a causa della sgradevolezza estetica delle lesioni, questa patologia non comporta conseguenze per la salute e non rappresenta il segno precursore di perdite gravi di sangue in altri siti corporei. 

Negli altri casi, essendo la patogenesi prevalentemente immunitaria, si ricorre alla terapia con [5]: 

• corticosteroidi;
• plasmaferesi (nel trattamento, effettuato in sede ospedaliera, il sangue prelevato dal paziente viene trattato all’interno di una strumentazione specifica che separa il plasma dalle cellule ematiche. Il plasma così ricavato viene eliminato, in quanto contiene gli anticorpi o gli immunocomplessi fonte della malattia, mentre le cellule ematiche vengono reinfuse nel paziente insieme a plasma fresco proveniente da donatori sani [5]);
• farmaci che riducono le recidive (ricadute) dei fenomeni purpurici (come il rituximab), frequentemente utilizzati in presenza di porpora trombocitopenica trombotica, dopo il trattamento con corticosteroidi e la plasmaferesi.

In sintesi

Il termine “porpora” si riferisce a un insieme di lesioni che possono comparire sulla cute di soggetti predisposti in seguito a traumi, all’assunzione di farmaci anticoagulanti oppure come sintomo di patologie sottostanti. 

Si presenta maggiormente nella popolazione femminile, colpendo in ugual misura bambini e adulti [2].  Nessun trattamento o assunzione di farmaco è in grado di prevenire la formazione delle ecchimosi. La porpora semplice può essere rappresentativa di un gruppo eterogeneo di disturbi. La porpora trombotica trombocitopenica si verifica generalmente come un singolo episodio nella vita del paziente, ma in caso di soggetti con grave carenza dell’enzima ADAMTS13 (che scinde il fattore di von Willebrand evitandone l’accumulo), la patologia si ripresenta in 40 pazienti su 100.

I soggetti che ricadono alla sospensione delle procedure di plasmaferesi, o che sviluppano sintomi riconducibili a una recidiva, devono essere clinicamente rivalutati.

Il contenuto fornito è solo a scopo informativo e non deve essere considerato un sostituto della diagnosi o del trattamento medico da parte di un professionista. Si sconsiglia l’autodiagnosi o il trattamento.

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