Sindrome di Ménière: sintomi, diagnosi e terapie

04/07/2023

16 min

Otorinolaringoiatria

Revisione scientifica dei contenuti a cura del dottore Niccolo Mevio.

Sindrome di Ménière: sintomi, diagnosi e terapie
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01. Che cos’è la sindrome di Ménière?

La malattia di Ménière è stata descritta per la prima volta dal medico Prosper Ménière nel 1861 [1], è una patologia che colpisce l’orecchio interno e provoca sintomi come attacchi acuti di vertigini accompagnate da nausea, vomito e nistagmo spontaneo (movimenti ritmici orizzontali degli occhi a scatti e incontrollabili), ipoacusia. Alla lunga può portare a un deficit uditivo progressivo o alla sordità completa [2].

Questa malattia colpisce lo 0,27% della popolazione, può comparire a qualsiasi età, ma è più comune tra i 40 e i 60 anni con una lieve prevalenza tra i soggetti di sesso femminile [3]. Si segnalano dai 30 ai 50 nuovi casi all’anno su 100.000 persone [5].

Spesso è un disturbo unilaterale, ovvero che interessa solo un orecchio, ma può estendersi anche all’altro lato dopo un certo periodo di tempo [4], l’evoluzione bilaterale avviene nel 30-50% dei casi [5].

La caratteristica principale di questa patologia è che non produce una sintomatologia costante, ma attacchi improvvisi e ingiustificati di vertigini gravi e invalidanti, nausea e vomito [2]. Questi attacchi possono durare da 20 minuti a qualche ora [1].

02. Quali sono i sintomi della sindrome di Ménière?

Le vertigini sono il sintomo principale e più debilitante, ma non l’unico che caratterizza questa malattia. Una delle caratteristiche comuni a tutti i pazienti è che la sintomatologia si presenta sotto forma di attacchi sporadici e imprevedibili, senza alcun segno premonitore, se non una sensazione di ovattamento o pressione all’orecchio interessato dalla patologia [2]. I forti capogiri costringono chi ne è colpito a sdraiarsi [5]. 

Molti pazienti segnalano inoltre nausea, vomito e un’intensa sudorazione, oltre ad acufene o tinnito costante o intermittente (ronzio nell’orecchio) e diminuzione dell’udito. In alcuni casi di sindrome di Ménière, la perdita dell’udito e i tinniti precedono di mesi o anni il primo attacco di vertigini. Dopo il primo insorgere delle vertigini, l’udito può migliorare [2].

Gli attacchi possono protrarsi per diverse ore fino a lasciare il paziente stremato e costretto a cercare riposo fino ad addormentarsi [5].

Nel tempo i sintomi possono peggiorare gradualmente con l’avanzare della malattia, il tinnito (ronzio) può diventare costante così come la perdita dell’udito [6].

Pur non essendo una patologia grave che può mettere a rischio la vita del paziente, i sintomi causano una profonda riduzione della qualità di vita. Alcune persone sviluppano anche ansia legata proprio alla paura di quando arriverà il prossimo attacco, altre persino depressione legata alla perdita dell’udito e dell’equilibrio [7].

03. Quali sono le cause della sindrome di Ménière?

Biologicamente la malattia insorge per un eccesso del fluido (endolinfa) normalmente presente nel labirinto membranoso dell’orecchio interno, questa patologia è infatti nota anche come idrope endolinfatica [2].

Il liquido nell’orecchio è contenuto in una struttura detta sacco endolinfatico. Questo liquido viene continuamente secreto e riassorbito, in modo da mantenere una quantità costante. Un aumento della produzione di liquido nell’orecchio interno o una riduzione del suo assorbimento determinano un eccesso di liquido [2]. 

Non sono chiari i motivi per cui ciò avvenga, le cause iniziali di questa patologia non sono state accertate. Ci sono numerose teorie che prendono in considerazione l’alterazione della pompa sodio-potassio che regola la produzione e il riassorbimento dell’endolinfa, l’alterazione della permeabilità dei vasi sanguigni, infezioni virali o reazioni autoimmuni. Essendo anche riscontrata una familiarità con l’emergere della malattia (nel 7-10% dei casi [7]), alcuni ricercatori ipotizzano una variazione a livello genetico che possa portare anomalie nella regolazione del fluido endolinfatico [4].

04. Qual è la diagnosi per la sindrome di Ménière?

All’apparire dei sintomi è importante consultare il medico. 

Esistono dei criteri diagnostici [8] ben precisi per diagnosticare la sindrome di Ménière.

Conclamata:

  • due o più episodi di vertigini, ciascuno della durata di almeno 20 minuti e fino a 12 ore;
  • ipoacusia interessante soprattutto le frequenze basse e medie documentata attraverso visita audiometrica prima, durante o dopo un episodio di vertigine;
  • sintomi uditivi fluttuanti (ipoacusia, acufene, tinnito) all’orecchio interessato.

Probabile:

  • due o più episodi di vertigini, ciascuno della durata di almeno 20 minuti e fino a 24 ore;
  • sintomi uditivi fluttuanti (ipoacusia, acufene, tinnito) all’orecchio interessato anche in assenza di vertigine.

La diagnosi differenziale

Il compito più importante per il medico sarà cercare di escludere altre patologie che possono portare a sintomatologia simile [5].

L’emicrania vestibolare per esempio è una problematica del sistema nervoso che causa vertigini ripetute nelle persone che soffrono di emicrania. Questa condizione si differenzia dalla semplice emicrania perché può anche manifestarsi senza il mal di testa e può portare alla perdita dell’udito, che solitamente è bilaterale, mentre nella sindrome di Ménière emerge solitamente da un lato solo [9].

Alcuni sintomi della sindrome di Ménière sono simili a quelli di un attacco ischemico o a un ictus [10].

Vanno inoltre escluse la neuronite vestibolare (disturbo caratterizzato da un improvviso attacco grave di vertigini causato dall’infiammazione del nervo vestibolare), la labirintite virale (infezione virale a carico dell’orecchio interno o infezioni batteriche dell’orecchio medio), tumore dell’angolo pontocerebellare (per esempio schwannoma vestibolare) [10].

Per arrivare alla diagnosi della malattia di Ménière, il medico oltre alla valutazione clinica procede a un esame audiometrico e vestibolare e a una risonanza magnetica con gadolinio (mezzo di contrasto utilizzato per favorire una più netta distinzione tra vecchie lesioni e nuove lesioni attive, il gadolinio viene somministrato per via endovenosa e viene eliminato dal corpo attraverso le urine [11]).

La visita audiometrica: test di Rinnie e test di Weber

Vengono effettuati: il test col diapason di Rinne e il test di Weber, utili a indicare un’ipoacusia neurosensoriale.

Il test di Rinne è breve e indolore, attraverso un diapason il medico valuta l’udito attraverso la conduzione per via ossea e via aerea per determinare il grado di ipoacusia neurosensoriale [12].

Anche nel test di Weber si usa un diapason sulla linea mediana del capo, e il paziente indica in quale orecchio avverte più forte il suono [12]. 

Si esegue un esame audiometrico tonale che consente di individuare una perdita percettiva specie alle frequenze medio-basse indicativa per la sindrome in causa.

L’esame vestibolare

L’esame vestibolare è fondamentale dal punto di vista diagnostico perché consente di valutare la funzionalità dei due vestiboli e di individuarne quello in sofferenza perché interessato dalla Ménière.

Consiste in diverse prove:

  • test di Romberg: il soggetto viene invitato a porsi in posizione eretta coi piedi ben uniti a occhi chiusi. Se un vestibolo è ipofunzionante il paziente tenderà a inclinarsi fino a cadere dal lato affetto.
  • Test braccia tese: il paziente, seduto a occhi chiusi, tende in avanti le braccia con gli indici puntati. Se un vestibolo è ipofunzionante il braccio del lato corrispondente scivolerà in basso e di lato.
  • Test della marcia: il paziente, a occhi chiusi, viene invitato a camminare avanti e indietro. Se il vestibolo è sofferente devierà nel cammino verso il lato malato.
  • Ricerca del nistagmo spontaneo: al paziente vengono applicati degli appositi occhiali (occhiali di Frenzel) che ne impediscono la fissazione visiva. L’esaminatore potrà notare la comparsa di nistagmo cioè di anomali movimenti oculari. I bulbi scivoleranno lentamente verso il lato malato e verranno ricondotti con movimenti bruschi verso il lato opposto. Il medico vedrà con maggiore evidenza i movimenti bruschi e si parlerà perciò di nistagmo battente a destra se il labirinto di sinistra è sofferente.
  • Stimolazione calorica vestibolare: si tratta di stimolare il vestibolo di un lato alla volta iniettando nel condotto auricolare dell’acqua a temperatura di 30 (prova fredda) o 44 gradi (prova calda). Si induce così una risposta del labirinto che viene verificata attraverso l’osservazione o la registrazione strumentale del nistagmo provocato. Verrà facilmente individuato il lato iporeflettico perché interessato dalla malattia.

05. Come si cura la sindrome di Ménière?

Non esiste una cura definitiva per la sindrome di Ménière. Il trattamento punta a rendere tollerabile la malattia e si basa su diverse direttrici [2]: 

  • dieta specifica per limitare l’insorgere degli attacchi; 
  • farmaci per alleviare gli attacchi improvvisi di vertigini;
  • farmaci per alleviare il vomito.

Per alcuni pazienti è possibile ricorrere a una terapia chirurgica qualora la terapia medica non consenta risultati apprezzabili.

Le indicazioni sulla dieta

Una dieta a basso contenuto di sale, senza alcol e caffeina e che preveda l’assunzione di un diuretico (farmaci come idroclorotiazide o acetazolamide che aumentano l’escrezione di urina) può ridurre la frequenza degli attacchi di vertigini nella maggior parte dei casi [2].

La terapia farmacologica

Quando si verificano gli attacchi, le vertigini possono essere alleviate temporaneamente con farmaci per via orale, come la meclizina o il lorazepam. Nausea e vomito possono essere alleviati con somministrazione di pillole o supposte contenenti proclorperazina. Questi farmaci non aiutano a prevenire gli attacchi e quindi non devono essere assunti regolarmente ma solo durante gli episodi acuti di vertigini. Alcuni farmaci utilizzati per prevenire le emicranie (per esempio, gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina o ISRS, o altri antidepressivi) sono utili anche in alcuni soggetti con sindrome di Ménière [2].

Il trattamento farmacologico a lungo termine prevede l’impiego di betaistina che consente di contrastare le vertigini e di favorire il riequilibrio del cervelletto, vero centro regolatore dell’equilibrio che nel corso della malattia riceve stimoli contrastanti di due sistemi vestibolari.    

Trattamenti invasivi per la sindrome di Ménière

Per i soggetti che non riescono ad avere una qualità di vita soddisfacente con il trattamento farmacologico e che vedono ripetersi con frequenza gli attacchi di vertigini, esistono procedure più invasive che mirano a ridurre la pressione del liquido nell’orecchio interno o a sopprimere le strutture dell’orecchio interno responsabili per la funzione dell’equilibrio [2]. 

Il primo approccio è detto decompressione del sacco endolinfatico. In questa procedura, l’osso sottostante il sacco endolinfatico viene esposto e si inserisce un sottile foglio di plastica flessibile nell’orecchio interno. Questa procedura non influisce sull’equilibrio e raramente danneggia l’udito [2].

Se la decompressione del sacco endolinfatico non dà esito positivo, è possibile dover inibire le strutture dell’orecchio interno causa dei sintomi iniettando nell’orecchio medio attraverso il timpano una soluzione di gentamicina che sopprime in modo selettivo la funzione del vestibolo deputato alla funzione dell’equilibrio senza agire in modo particolare sulla chiocciola e quindi senza influire in maniera importante sull’udito, anche se vi è comunque il rischio di una sua sofferenza parziale [2].

È possibile anche sottoporsi a un intervento più invasivo, riservato ai pazienti che non hanno miglioramenti sostanziali con i trattamenti farmacologici o con gli altri trattamenti già indicati. Si tratta della recisione del nervo vestibolare (neurectomia vestibolare) che distrugge in modo permanente la capacità dell’orecchio interno di influenzare l’equilibrio attraverso anomale segnalazioni al sistema nervoso centrale (cervelletto). Nella maggior parte dei casi riesce a preservare l’udito resecando il nervo vestibolare e risparmiando il nervo acustico anatomicamente uniti nel pacchetto acustico-facciale e allevia con successo le vertigini nel 95% circa delle persone [10].

L’ultima possibilità è rappresentata da una tecnica definita labirintectomia. È consigliabile quando l’udito dell’orecchio coinvolto risulta ormai deteriorato e consiste nell’asportazione dei canali semicircolari. In questi casi, il ripristino dell’udito è talvolta possibile con un impianto cocleare [2].

Il limite principale tanto degli approcci farmacologici quanto di quelli chirurgici è che non riducono la graduale perdita dell’udito causata dalla sindrome di Ménière, ma possono in molti casi restituire una qualità di vita soddisfacente al paziente eliminando la sintomatologia vertiginosa [2]. Il fine principale dello schema terapeutico sarà dunque permettere al paziente di convivere con la malattia.

06. Come convivere con la sindrome di Ménière?

Nonostante i trattamenti non riescano a garantire una guarigione completa, nella maggior parte dei casi le cure disponibili, dalle più conservative alla soluzione chirurgica, hanno quasi sempre successo e permettono di limitare l’insorgere degli attacchi di vertigini e la loro intensità. Al contrario, le possibilità di recuperare l’udito per l’orecchio interessato diminuiscono man mano che la malattia progredisce e le crisi si ripetono nel tempo. Questo poiché i subentranti episodi di idrope e quindi la pressione sulle cellule ciliate deputate alla percezione dei suoni ne provoca un irreparabile danneggiamento [13].   

Esistono tuttavia molti accorgimenti [14] che si possono seguire per migliorare la qualità di vita e aiutare a prevenire le vertigini:

  • al mattino è bene alzarsi lentamente, dando il tempo ai sensi di abituarsi alla posizione eretta;
  • una pianificazione della giornata può essere utile, soprattutto se in questa vengono considerate le pause che permettano di evitare la stanchezza;
  • l’esercizio fisico regolare è importante per mantenere la flessibilità e la forza che possono aiutare a mantenere l’equilibrio;
  • chi ha problemi all’equilibrio tende ad affidarsi maggiormente alla vista [14], per questo andrebbero evitati ambienti troppo affollati o luminosi. Nel momento in cui ciò non sia possibile, in tali circostanze è importante concentrarsi su elementi singoli a intervalli regolari, facendo frequenti soste;
  • per lo stesso motivo chi porta gli occhiali deve assicurarsi che la gradazione delle lenti sia sempre aggiornata, evitando di affaticare ulteriormente la vista;
  • per alcune persone l’uso di occhiali da soli aiuta ad alleviare l’affaticamento degli occhi;
  • essendo la crisi imprevedibile è importante avere sempre a disposizione i farmaci prescritti dal medico.

Comportamenti da evitare

L’alimentazione è un capitolo importante per la salute di tutti, chi soffre di sindrome di Ménière deve avere accorgimenti ancora maggiori [15]:

  • limitare il consumo di sale nella dieta: non solo il sale che si aggiunge per condire le pietanze, bisogna fare attenzione e leggere gli ingredienti dei cibi confezionati per assicurarsi che non abbiano grandi quantità di sodio;
  • limitare o meglio ancora evitare del tutto alcol, caffeina e fumo di sigaretta.

Gli attacchi di vertigini improvvisi possono essere un problema nel momento in cui il paziente stia svolgendo un compito che richiede attenzione come guidare o manovrare un macchinario. È importante interrompere immediatamente ogni attività nel momento in cui emergono le prime avvisaglie della crisi come un senso di stordimento (aurea vertiginosa) [6].

07. Si può prevenire la sindrome di Ménière?

Non essendo stata individuata una causa specifica che porti alla sindrome di Ménière, non esiste un’attività di prevenzione mirata [2]. All’emergere dei sintomi è importante sentire il medico, lo stesso vale per i pazienti già seguiti e che notano un aggravamento della sintomatologia, in vista di un adattamento della terapia [7]. 

Essendo impossibile un’attività di prevenzione gli sforzi del medico e del paziente saranno mirati a indicare una terapia che limiti al massimo l’emergere degli attacchi di vertigini e a limitarne la portata, non sarà possibile una guarigione completa. La sintomatologia può scomparire anche dopo mesi o anni [7], ma non si arresterà la progressione della malattia. La maggior parte dei soggetti affetti da questa sindrome presenta una perdita dell’udito da moderata a grave nell’orecchio interessato entro 10-15 anni, ma può avere una qualità di vita soddisfacente grazie alle terapie [2].

In sintesi

La malattia di Ménière è una patologia che colpisce l’orecchio interno e provoca attacchi acuti di vertigini, accompagnate da nausea e vomito. Emerge da un solo lato e spesso si presenta anche all’altro dopo un po’ di tempo. Alla lunga può portare a un deficit uditivo o alla sordità completa.

Interessa lo 0,27% della popolazione e può comparire a qualsiasi età.

Non sono stati scoperti i motivi per cui questa patologia insorge, dunque è impossibile ogni attività di prevenzione. 

La diagnosi del medico passa attraverso l’esclusione di altre patologie che possono dare una sintomatologia analoga, esami strumentali all’udito e una risonanza magnetica con liquido di contrasto.

Esistono diverse terapie da quelle farmacologiche a quelle chirurgiche che puntano a ridurre la sintomatologia e permettere al paziente di avere una qualità di vita soddisfacente.

Il controllo dell’alimentazione e le altre abitudini di vita del paziente hanno un peso significativo nel controllo della malattia.

Non esiste una cura e nella maggior parte dei casi si verifica una perdita dell’udito da moderata a grave all’orecchio interessato entro 10-15 anni.

Il contenuto fornito è solo a scopo informativo e non deve essere considerato un sostituto della diagnosi o del trattamento medico da parte di un professionista. Si sconsiglia l’autodiagnosi o il trattamento.

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Sull'autore

Christian Toscano

Giornalista professionista

Christian Toscano, nel mondo della comunicazione da quasi 20 anni, Giornalista Professionista dal 2011. Si è occupato a lungo di medicina e salute intervistando centinaia tra i più importanti medici italiani. Per sette anni conduttore di "Primo Tempo", trasmissione medica in onda su Class Tv. Ha scritto per le diverse pubblicazioni del gruppo Nutri&Previeni, Island Viaggi, Popular Science e QuotidianoSanità.it. Seppur oggi sia attivo anche in altri settori, non ha mai abbandonato la passione per l’ambito sanitario in cui l’attenzione e le regole di deontologia sono più sfidanti.

Fonti e bibliografia

  1. “Meniere’s disease” di Jonny Harcourt et alii, in Bmj.com
  2. Sindrome di Ménière di Lawrence R. Lustig, in MSD Manuals
  3. Prevalence, Associated Factors, and Comorbid Conditions for Ménière’s Disease, di Jessica S. Tyrrell in Ear and Hearing
  4. Ménière’s Disease” in National Institute on Deafness and Other Communication Disorders
  5. Sindrome di Ménière” di Alberto Dragonetti, in Ospedale Niguarda
  6. Ménière’s disease” in Uk National Health Service
  7. Ménière’s Disease” in Cleveland Clinic
  8. Diagnostic criteria for Menière’s disease di Jose Lopez-Escamez et alii, in Journal of Vestibular Research, IOS press
  9. Emicrania Vestibolare di Vittorio Iorno, in Centro Medico Unisalus
  10. Malattia di Ménière di Mickie Hamiter, in MSD Manuals versione per professionisti
  11. “AIFA: importante informazione sui mezzi di contrasto contenenti gadolinio” in Aism.it
  12. Perdita dell’udito” di Lawrence Lustig, in MSD Manuals
  13. Sindrome di Ménière” in Ospedale Bambino Gesù
  14. “Day to day. Information and support” in Meniers.org
  15. “Meniere’s disease” in Mayo Clinic